1.ALBINISME:
.Albinisme~ suatu kelainan sintesis melanin yang diturunkan,sehingga timbul hipopigmentasi atau tidak ada pigmen dalam kulit,rambut dan mata
.Jenis: Ocular albinisme(OA); Ocular Cutaneus Albinisme(OCA).
.Jenis OCA~Tyrosin positif OCA(TPOCA)~ada melaninisasi.
~Tyrosin negatif OCA(TNOCA)~tidak ada melaninisasi.
~ada melanosom st I dan II
.Gambaran klinis:
-fotoppobia
-kelainan refraksi,nistagmus.
-sering didapatkan tumor-tumor kulit~karsinoma sel squamosa.
.Pengobatan:
-photoprotektive.
-mencegah pajanan sinar matahari.
2.VITILIGO:
.Vitiligo~suatu kelainan didapat yang sering dijumpai dalampraktek.
.Kelainan berupa makula hipopigmentasi.
.30-40% kasus mempunyai riwayat familier.
.Etiologi:
-belum jelas.
-teori neurogenik~pada polineuritis Diabetika~sering dijumpai Vitiligo di daerah yang mengalami neuropati.
-teori rusak diri~metabolit yang timbul dalam sintesis melanin menyebabkan destruksi melanosit.
-teori otoimun~kelainan sistim imun menyebabkan kerusakan melanosit~kelainan-kelainan otoimun(Tiroiditis, Anemia pernisiosa,Penyakit Addison.
.Histopatologi:
-pada pemeriksaan mikroskop elektron terlihat hilangnya melanosit digantikan sel-sel Langrhan.
.Gambaran klinik:
-50% timbul sebelum usia 20 tahun.
-lesi makula hipomelanotik didaerah terbuka(muka,punggung tangan).
-faktor presipitasi: trauma,stres.
-dapat timbul rasa panas pada lesi.
-keluhan umum: kosmetik.
.Diagnosis:
-diagnosis atas pemeriksaan klinis,anamnesis,laboratoris
-anamnesis: kapan lesi timbul,riwayat inflamasi,riwayat fotosensitive.
-pemeriksaan: depigmentasi asimptomatik.
.Tindakan:
-periksa gula darah,tiroid,anemia pernisiosa,peny.Addison.
-lesi mudah terbakar~pakai tabir surya.
-tx 6-12 bulan.
-pengobatan~psoralen,helioterapi,kortikosteroid,tindakan bedah.
Sumber: dr.Kabulrachman~Kelainan Pigmen~Ilmu Penyakit Kulit.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar